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日本呼吸器学会英文誌 Respiratory Investigation
日本呼吸器学会誌 増刊号 学術講演会プログラム 抄録集

書誌情報

症例

肺腺癌を併発したBirt-Hogg-Dubé症候群の1例

市村 浩一a 瀧  玲子b 櫻井うららc 籠橋 千尋d 古屋 充子e 中谷 行雄f 

aいちむら内科クリニック
b武蔵野赤十字病院呼吸器科
c同 病理診断科
d同 呼吸器外科
e株式会社ジェネティックラボ病理診断部
f横須賀共済病院病理診断科

要旨

84歳女性.右気胸治療後,多発性肺嚢胞を指摘されて外来通院中,肺腺癌を発症した.肺癌手術後,息子に反復性気胸を認めたことからFLCN遺伝子解析を依頼し,生殖細胞系列にヘテロ接合性病的バリアントがありBirt-Hogg-Dubé症候群と確定した.手術時の病理学的所見は,肺嚢胞を含む肺胞上皮を置換する上皮内腺癌であった.本症候群における腎臓以外の腫瘍臓器には唾液腺や大腸などが認識されているが,肺腫瘍報告は少ない.肺嚢胞だけでなく,稀ながら肺腫瘍例もあることを認識して患者家族ケアにあたるのが望ましい.

キーワード

Birt-Hogg-Dubé症候群 肺腫瘍 腺癌 多発性肺嚢胞 

Received 21 Aug 2021 / Accepted 29 Oct 2021
市村 浩一
〒180–0023 東京都武蔵野市境南町1–30–16
いちむら内科クリニック

日呼吸誌, 11(1): 37-40, 2022

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