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日本呼吸器学会誌 増刊号 学術講演会プログラム 抄録集 検索用
日本呼吸器学会誌 増刊号 学術講演会プログラム 抄録集 全文PDF

書誌情報

症例

繰り返す気胸・血胸を契機に診断された血管型Ehlers-Danlos症候群

石岡 佳子a 白鳥 俊博b 當麻 景章a 糸賀 正道a 林 周次郎c 田坂 定智a 

a弘前大学大学院医学研究科呼吸器内科学講座
b八戸市立市民病院呼吸器科・内科
c獨協医科大学医学部皮膚科学講座

要旨

症例は22歳男性.両側に気胸の既往がある.呼吸困難で前医を受診し,右肺に浸潤影と胸水を認め血胸と判断された.6日後に胸水が増加しており持続的な出血が疑われ当科紹介.胸腔鏡検査でも明らかな出血源は認めなかった.しかし1ヶ月後に左気胸を発症.手術が行われたが,手術検体は把持困難なほど脆弱であった.病歴や家族歴,手術検体の特徴から血管型Ehlers-Danlos症候群を疑った.遺伝子検査でCOL3A1遺伝子変異を認め確定診断に至った.繰り返す気胸・血胸を診察した場合,本症も鑑別に挙げる必要がある.

キーワード

血管型Ehlers-Danlos症候群 気胸 血胸 Ⅲ型コラーゲン 

Received 15 Jun 2020 / Accepted 21 Jul 2020
石岡 佳子
〒036–8562 青森県弘前市在府町5
弘前大学大学院医学研究科呼吸器内科学講座

日呼吸誌, 9(6): 473-476, 2020

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