日本呼吸器学会誌：Topics 2　肺動脈性肺高血圧症および肺静脈閉塞症/肺毛細管腫症の病理―最近の知見から―

Vol.3 No.4 目次

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特集　肺高血圧症の展開2014

Topics 2　肺動脈性肺高血圧症および肺静脈閉塞症/肺毛細管腫症の病理―最近の知見から―

大郷　恵子^a 植田　初江^a 大郷　　剛^b

^a国立循環器病研究センター臨床検査部臨床病理科
^b同　心臓内科部門肺循環科

要旨

肺高血圧症臨床分類の第1群である肺動脈性肺高血圧症では，外径500 μm未満の筋性肺動脈に閉塞性病変および叢状病変を含む複合病変（pulmonary arteriopathy）がみられるのが特徴である．一方1´群に分類される肺静脈閉塞症/肺毛細管腫症は，それぞれ肺静脈，毛細管を病変の首座とする．前者は肺静脈の線維性閉塞を主とするが，二次的な毛細管増生をきたすと後者と組織学的に類似してくる．いずれも後毛細管性肺高血圧をきたすので，血管拡張薬の使用に際し注意を要する．本稿ではこれらの典型的な病理像を最近の知見や問題点とともに解説する．

キーワード

肺動脈性肺高血圧症肺静脈閉塞症肺毛細管腫症叢状病変膠原病

連絡先：大郷　恵子
〒565-8565　大阪府吹田市藤白台5-7-1
国立循環器病研究センター臨床検査部臨床病理科

日呼吸誌, 3(4): 471-477, 2014

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