日本呼吸器学会誌：ANCA関連血管炎1例を含む，家族性間質性肺炎の1姉弟例

Vol.2 No.4 目次

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症例

ANCA関連血管炎1例を含む，家族性間質性肺炎の1姉弟例

岡部　太郎^a 黄　　英文^a 上石　修史^a 須藤　晃彦^a 高橋　英徳^a 千代谷　厚^a 木村　吉成^b 田島　敦志^b 大久保泰宏^c 梅田　　啓^d 向井万起男^e

^a済生会宇都宮病院呼吸器内科
^b同　呼吸器外科
^c同　腎臓内科
^d国際医療福祉大学塩谷病院呼吸器内科
^e慶應義塾大学医学部病理診断部

要旨

症例は同じ父母をもつ姉弟3例．症例1は78歳，女性．62歳時に特発性肺線維症と診断され，78歳時急性増悪のため死亡．剖検所見では蜂窩状変化と肺組織の萎縮を認めた．症例2は68歳，女性．斑状すりガラス影に対して気管支鏡検査を施行され，慢性炎症細胞浸潤と肺胞隔壁の肥厚を認めた．後に壊死性半月体形成性糸球体腎炎を併発し，ANCA関連血管炎と診断された．症例3は63歳，男性．胸腔鏡下肺部分切除術を施行され，通常型間質性肺炎と診断された．家族性間質性肺炎症例中，ANCA関連血管炎の報告はなく，貴重な症例と考えられた．

キーワード

家族性間質性肺炎 ANCA関連血管炎特発性肺線維症

Received 29 Aug 2012 ／ Accepted 31 Jan 2013
連絡先：黄　英文
〒321-0974　栃木県宇都宮市竹林町911-1
済生会宇都宮病院呼吸器内科

日呼吸誌, 2(4): 365-369, 2013

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