日本呼吸器学会誌：間質性肺炎治療中にマクロファージ活性化症候群合併を疑われた混合性結合組織病の1例

Vol.14 No.1 目次

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症例

間質性肺炎治療中にマクロファージ活性化症候群合併を疑われた混合性結合組織病の1例

古川佳奈子^a 立石　知也^a,b 岡本　　師^a 木村　直樹^c 古澤　春彦^a 宮﨑　泰成^a

^a東京医科歯科大学病院呼吸器内科
^b東京医科歯科大学呼吸・睡眠制御学講座
^c東京医科歯科大学病院膠原病・リウマチ内科

要旨

46歳女性．労作時呼吸困難を契機に，間質性肺炎および混合性結合組織病（MCTD）と診断した．進行性間質性肺炎の制御目的にプレドニゾロン（prednisolone）およびシクロホスファミド（cyclophosphamide）静注療法（IVCY）を開始し，改善を認めたが，治療開始10日後に40℃の発熱，関節痛を呈した．血球減少，AST，LDH上昇からマクロファージ活性化症候群と判断した．ステロイドパルス療法，IVCYの追加により汎血球減少は改善し救命し得た．MCTDは比較的予後良好とされるが，病状悪化時には膠原病内科医との連携による治療が必要である．

キーワード

マクロファージ活性化症候群血球貪食症候群混合性結合組織病間質性肺炎

Received 19 Apr 2024 ／ Accepted 7 Oct 2024
立石　知也
〒113-8519　東京都文京区湯島1-5-45
東京医科歯科大学病院呼吸器内科

日呼吸誌, 14(1): 29-33, 2025

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検索対象	日本呼吸器学会誌（2012年～）日本呼吸器学会雑誌（～2011年）両方とも
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