日本呼吸器学会誌：α<sub>1</sub>-アンチトリプシン欠乏症診療の手引き2016

書誌情報

特別報告

α₁-アンチトリプシン欠乏症診療の手引き2016

平井　豊博^a 瀬山　邦明^b 巽　浩一郎^c 厚生労働省難治性疾患政策研究事業呼吸不全に関する調査研究班

^a京都大学大学院医学研究科呼吸器内科学
^b順天堂大学大学院医学研究科呼吸器内科学
^c千葉大学大学院医学研究院呼吸器内科学
外部評価委員：三嶋　理晃（京都大学大学院医学研究科呼吸器内科学），西村　正治（北海道大学大学院医学研究科呼吸器内科学分野）

要旨

α₁-アンチトリプシン欠乏症は，血中の主要なプロテアーゼインヒビターであるα₁-アンチトリプシン（AAT）の欠乏により，若年性に肺気腫を生じ，COPDを発症する疾患である．我が国では欧米よりもさらに希少な疾患であるが，難病法に基づいて2015年7月1日施行の指定難病の一つ（疾病番号231番）であり，呼吸器診療においては，肺気腫やCOPDの鑑別疾患の一つとして本症を想起する必要がある．欧米では，本症に対する特異的な治療法として，AAT補充療法が行われており，我が国でも承認されることが期待される．

キーワード

肺気腫 COPD 閉塞性換気障害アンチプロテアーゼ指定難病

Received 18 Mar 2016 ／ Accepted 28 Mar 2016
連絡先：平井　豊博
〒606-8507　京都府京都市左京区聖護院川原町54
京都大学大学院医学研究科呼吸器内科学

日呼吸誌, 5(4): 159-165, 2016

著者名・キーワードは「Google Scholar™ 学術文献検索」の検索結果へリンクしています．

検索対象	日本呼吸器学会誌（2012年～）日本呼吸器学会雑誌（～2011年）両方とも
発行年	等しい以降以前
巻	等しい以降以前	号	等しい以降以前
タイトル		著者名
要旨		キーワード

巻号目次

書誌情報

特別報告

要旨

キーワード