日本呼吸器学会誌：難治性気胸を繰り返したHermansky-Pudlak syndromeの1例

Vol.1 No.2 目次

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症例

難治性気胸を繰り返したHermansky-Pudlak syndromeの1例

切士　紗織出雲　雄大長岡　深雪多賀谷悦子玉置　　淳永井　厚志

東京女子医科大学第一内科

要旨

症例は59歳，男性．小児期より出血傾向と白皮症があり55歳時に間質性肺炎を指摘され東京女子医科大学病院呼吸器内科を紹介受診．57歳時よりステロイドによる治療を開始，その後4回気胸による入退院を繰り返し，第5回入院時に出血傾向，白皮症および肺病変からHermansky-Pudlak syndrome（HPS）と診断した．HPSは眼皮膚色素脱出症，血小板二次凝集抑制に起因する出血傾向，網内系細胞へのセロイド様リポフスチンの沈着を3徴とする症候群で，本邦ではこれまで約100例の報告がある．気胸を繰り返した症例は2例しか報告がなく，貴重な症例と考えられた．

キーワード

Hermansky-Pudlak syndrome 難治性気胸白皮症血小板二次凝集異常

Received 21 Jun 2011 ／ Accepted 26 Sep 2011
連絡先：切士　紗織
〒162-8666　東京都新宿区河田町8-1
東京女子医科大学第一内科

日呼吸誌, 1(2): 146-150, 2012

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