日本呼吸器学会誌：非典型的皮疹と急速進行性間質性肺炎で発症した抗CADM-140抗体陽性の皮膚筋炎の1例

Vol.1 No.1 目次

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症例

非典型的皮疹と急速進行性間質性肺炎で発症した抗CADM-140抗体陽性の皮膚筋炎の1例

日比野　真^a 西口　　翔^b 赤澤賢一郎^a 引野　幸司^a 大江　元樹^a

^a茅ヶ崎徳洲会総合病院　呼吸器内科
^b湘南鎌倉総合病院　総合内科

要旨

49歳男性．1ヶ月前から発熱，易疲労感，労作時息切れを自覚し，肺炎に対し抗菌薬加療を受けたが改善せず当院を受診．抗菌薬に高用量ステロイド投与を併用したが酸素化は増悪した．近位筋力の軽度低下・疼痛，筋原性酵素高値，全身性炎症反応高値，頬部紅斑，内眼角の浸潤性紅斑，爪周囲・爪下出血を認め，胸部CTで両側浸潤影とすりガラス影を，筋電図では筋原性変化を呈しており，ステロイドパルス療法，シクロホスファミドパルス療法，シクロスポリン持続静注療法を追加したが，人工呼吸器管理となり第12病日に死亡した．剖検肺はびまん性肺胞障害のパターンを呈し，抗CADM-140抗体は陽性であった．非典型的皮疹のみで発症しており，皮膚筋炎の初期診断に難渋した1例であった．皮膚筋炎は多様な皮疹を呈し，致死的な間質性肺炎を合併することも多く，その早期診断・治療に同抗体が有用であると考えられたため報告する．

キーワード

急速進行性間質性肺炎皮膚筋炎抗CADM-140抗体爪下出血内眼角紅斑

Received 12 Apr 2011 ／ Accepted 25 Aug 2011
連絡先：日比野　真
〒253-0052　神奈川県茅ヶ崎市幸町14-1
茅ヶ崎徳洲会総合病院　呼吸器内科

日呼吸誌, 1(1): 27-34, 2012

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